Orgánulos de doble membrana: Mitocondrias

Morfología y funciones de la mitocondria.

Mitocondria

La mitocondria es uno de los orgánulos más particulares. Juegan un papel fundamental para que las céulas puedan vivir a base de oxígeno. Al conjunto de todas las mitocondrias de una célula se le denomina condrioma.

Están presentes en casi todos los tipos celulares eucariotas, excepto en casos de células muy especializadas como los eritrocitos. Se trata de una estructura que recuerda vagamente a una zapatilla, con una doble membrana. Se trata de un orgánulo muy activo y con un grado de diversificación bastante grande.

Hay varios tipos de mitocondria. Por ejemplo, en los astrositos tienen una morfología diferenciada, ya que las crestas mitocondriales presentan una sección triangular (mitocondria con crestas triangulaes). También aparecen, en ocasiones, células con mitocondrias de crestas tubulares.

Las mitocondrias están continuamente modificando su forma y tamaño. Se fusionan y se separan, les salen ramificaciones, etc. Pueden desplazarse por el citoplasma, asociadas a los microtúbulos. En ocasiones, las mitocondrias permanecen en un punto de la célula y no se mueven, ya que se requieren en esa zona debido a un alto consumo energético. Por ejemplo, las mitocondrias que aparecen en las cercanías de los laberintos basales, o en el cuello de los espermatozoides.

Micrografía electrónica de una célula.

Una mitocondria aparece constituida por una membrana externa, un espacio intermembrana y una zona interior denominada matriz. Se cumple en todas las mitocondrias. Y son los espacios necesaros para que pueda realizar sus funciones.

La membrana externa es diferente a la interna. La membrana externa es muy permeable, no mantiene diferencias entre el citosol y el espacio intermembrana. Es una membrana normal, con pocas proteínas y con varias proteínas transportadoras, entre las que destacan unas proteínas canal denominadas porinas.

El espacio intermembrana es de una electrondensidad y composición parecida a la del citoplasma, con algunos enzimas distintos a los del citosol, sobre todo enzimas fosforilantes.

La membrana interna es una bicapa Lippidica también, pero con un gran componente protéico. En ella se lleva a cabo la respiración, gracias a las partículas ATP-sintetasa. En la membrana hay un lípido denominado cardiolipina, que ayuda a la impermeabilidad. La membrana interna es altamente impermeable. Hay un alto gradiente electroquímico entre los dos espacios intermembranales. La matriz intermembranal es el espacio interno, con características diferenciales con el resto. Es una especie de caldo con muchos componentes, muchos enzimas, ADN, ribosomas, partículas electrondensas y ARN de transferencia propio.

Orgánulos celulares (entre ellos, mitocondrias).

Como indicamos posee su propio ADN. Parte de los componentes de la mitocondria serán secuenciados por este ADN. Se trata de un ADN circular equivalente al de los procariotas. Suele haber varias copias del ADN. Los ribosomas son intermedios entre eucariotas y procariotas. Cuando se producen hibridaciones de ribosomas de eucariotas y mitocondrias, no funcionan de forma espontánea, al igual que ocurre cuando se hibrida con procariotas (es decir, al separar el ribosoma e intentar unir la subuniad procariota o la eucariota con la otra subunidad de la mitocondria, no se logra la hibridación espontánea).

Esquema de una Mitocondria

 En la mitocondria se fabrican parte de sus propias proteínas. De ahí que se les denomine orgánulos semiautónomos (como también ocurre con los cloroplastos).

Las partículas electrondensas son acúmulos protéicos o lipídicos sin un sentido claro. Pueden ser que vengan del exterior, que sean productos externos y algunas mitocondrias acumulan volsas vitelares de gran tamaño, por ejemplo el óvulo durante la ovogénesis.

La función básica de una mitcondira es conseguir energía en forma de ATP. Es su función más importante, pero no la única. Conlleva una serie de pasos complejos. Se trata de una estructura capaz de realizar una oxidación de la glucosa y ácidos grasos. La mayor parte de la energía va a venir aportado por la oxidación de las grasas. Se lleva a cabo en la matriz de la mitocondria. Captará el piruvato del citoplasma y lo introducirá en el ciclo de Krebs. Se producen compuestos ricos en electrones, como el NADH y el FADH2. Los utilizarán posteriormente en rutas enzimáticas asociadas a la membrana interna. en ella se localiza la cadena respiratoria.

Hay tres grandes bloques de enzimas, separados entre si. No es una estructura secuencial, los paquetes multienzimáticos no están fijos, sino desplazándose mediante movimientos al azar. Y cuando uno de ellos, cargado de energía, se encuentra o choca con el complejo adecuado, se produce el paso de electrones. Este modelo viene confirmado porque las proteínas de la membrana poseen una disposición variable y hay más de un tipo de eslavones que de otros, existen complejos más abundantes y complejos más escasos (en caso de que todo se encontrase enlazado en forma de cadena real, debería haber el mismo número de todos los componentes). Incluso el choque del NADH con el receptor adecuado se lleva a cabo por movimientos azarosos. Entonces suelta los electrones y comienza el proceso.

Durante el proceso de transmisión de energía eléctrica hay una transformación de O2 en H2O. El oxígeno no debe matar ni deteriora a las células. Por eso se piensa que, en sus orígenes, el mecanismo servía como mecanismo de defensa de la célula frente al oxígeno, de forma que no se acumulase y pudiese ser eliminado. También se forma CO2. Hay un trasiego de elementos de un lado a otro de la membrana. Se transfieren protones desde la mabriz al espacio intermembrana, creándose un gradiente electroquímico.

La primer explicación de este proceso provino de la teoría quimiosmótica, que supuso un hito pues lo que se buscaba por aquel entonces era un intermediario de alta energía que no aparecía por ninguna parte. Y la teoría se desarrolló sobre el papel, sin pruebas ni evidencias experimentales de la misma, comprobándose posteriormente que sus postulados eran correctos. La comprobación se puede llevar a cabo fragmentando las mitocondrias con ultrasonidos y obteniendo vesículas constituidas por membranas externa e interna de mitocondria. Tras esto, se hacen mediciones de pH y se comprueba si las vesículas, al tener bloqueadas las ATP-asas, extraen o no protones de un lado a otro. Con estos experimentos se ha podido comprobar que la teoría se ajusta a la realidad.

El gradiente electroquímico de protones es el que genera la energía para fabricar ATP. Se deja regresar a los protones al interior de la matriz a favor de su gradiente, pero se les deja solo un camino, las FoFi ATP-asas. Son un canal de paso de los protones. Pero al pasar, el chorro de protones origina la energía necesaria para fabricar el ATP. Estas partículas FoFi ATP-asa son identificables mediante el microscopio electrónico. Se pueden aislar y estudiar. Están compuestas por una cabezuela, que puede ser separada (en el laboratorio) y un pie, que es una proteína integral de membrana.

Esquema del gradiente electroquímico

 Las cabezuelas, es decir, las partículas Fi, son capaces por si mismas de degradar ATP. Tras separarse de las partículas Fo, si se les pone de nuevo en las condiciones adecuadas, se vuelven a unir.

Este tipo de partículas tienen actividades enzimáticas reversibles. Si hay protones en exceso en el espacio intermembrana, fabrica ATP. Si por el contrario aumenta mucho la cantidad de ATP y se reduce la cantidad de protones en este espacio, pueden funcionar consumiendo ATP y bombeando protones.

Para sintetizar ATP se necesita ADP, que procederá del citplasma. Es una de las muchas sustancias que se requieren y que deben pasar del citoplasma al interior de la mitocondria. El ADP entra por un mecanismo de antiporte. El ATP sale al espacio intermembrana desde la matriz a favor de su gradiente de concentración y desde el espacio intermembrana no tiene problemas para salir al citoplasma. La salida de ATP arrastra al ADP al interior, a la matriz de la mitocondria.

También hay un mecanismo de simporte para el fosfato. Asociado al trasiego de protones hacia la matriz, de modo que penetra con el fosfato. El gradiente de protones también se aprovecha para introducir el piruvato a la matriz mitocondrial.

Esquema del metabolismo mitocondrial

 El calcio es introducido a la matriz mitocondrial, aunque el mecanismo de penetración no está muy claro. No se conoce el mecanismo de secuestro de calcio, se piensa que este secuestro es necesario para facilitar ciertos procesos citoplasmáticos.

Hay un transporte de proteínas que deben pasar desde la membrana externa a la matriz y se lleva a cabo en lugares donde las dos membranas se tocan, entran en contacto.

Existen casos en los que las mitocondrias no se usan para fabricar ATP, sino para obtener energía calorífica. Es decir, se obtiene energía calorífica a base de metabolizar sustancias, sobre todo grasas. Se da en unas células especiales, las células de la grasa parda en animales. Son frecuentes en animales hibernantes y en animales recién nacidos (en nuestra especie aparecen este tipo de células en recién nacidos, pero con el crecimiento se van perdiendo).

Forman un tejido ricamente vascularizado. Las mitocondrias son fácilmente identificables, ya que tienen crestas enforma de tejas de tejado. En estas mitocondrias la cadena respiratoria funciona y se pasan protones al espacio intermembrana. Sin embargo, la concentración de protones apenas crece, el gradiente se anula de forma continua debido a la acción de unas proteínas de membrana (ausentes o desactivadas en las mitocondrias normales) que deshacen continuamente el gradiente, dejando pasar los protones libremente. La mitocondria trabaja, quema grasas muy deprisa para tratar de crear el gradiente, que continuamente se deshace. La consecuencia de esto es una umento de la temperatura de la célula. Y como el tejido está muy vascularizado, la zona calienta la sangre. Sucede en animales hibernantes antes de despertarse para recuperar la temperatura. En los recién nacidos sirve para que los cambios climáticos del medio externo no le agredan demasiado.

Biogénesis mitocondrial y posible origen.

Son de origen totalmente materno. Cuando se produce la fecundación, el único que aporta mitocondrias es el óvulo. Los genes de la mitocondria, por lo tanto, son de la madre, es decir, proceden del ADN de las mitocondrias maternas.

Las mitocondrias surgen a partir de mitocondrias preexistentes. El crecimiento del número de mitocondrias tiene lugar por bipartición. Esta bipartición supone incorporar nuevos materiales. Lógicamente deben crecer en tamaño antes de reproducirse. Los materiales incorporados a la mitocondria tienen procedencia del citoplasma, controlado por el ADN mitocondrial.

Veamos el proceso de reproducción. Puede tener lugar de dos formas diferentes, o bien partirse directamente en dos la mitocondria, o bien dividirse primero la matriz, es decir, la cámara interior, en dos partes y posteriormente se dividirá la cámara exterior. Siendo este segundo sistema el más habitual.

Bipartición de mitocondrias

 El troceo no tiene porque ser equivalente, es decir, pueden obtenerse dos mitocondrias de diferente tamaño, una más grande y la otra más pequeña.

En cualquier caso, queda claro que se trata de organismos semiautónomos.

La membrana interna y externa de la mitocondria son totalmente diferentes. La externa se parece bastante a la membrana plasmática, mientras que la interna es muy distinta, con materiales inexistentes en la plasmática. Ya indicamos que en la matriz hay ADN, así como ribosomas. La mayor parte del contenido que la mitocondria posee en el interior deriva de ese ADN, de su propio genoma.

Las mitocondrias parecen elementos huéspedes, incorporados por una célula primitiva a modo de simbionte. Actualmente, ni una mitocondria ni un cloroplastos serían capaces de trabajar de forma autónoma en el exterior de la célula. Le faltan genes que hoy en día se encuentran en el interior del genoma celular. Parte de los genes mitocondriales han pasado al núcleo. Esto es un proceso factible, que se puede reproducir. Con los cloroplastos ha ocurrido algo parecido. Se pensaba que ambos tenían un origen común, pero hoy en día se piensa que el origen celular es distinto evolutivamente hablando. Con los peroxisomas tanbién ocurre algo parecido, pero estos no tienen la complejidad de mitocondrias y cloroplastos.