Morfología y funciones de la mitocondria.
 |
| Mitocondria |
La mitocondria es uno de los orgánulos más particulares.
Juegan un papel fundamental para que las céulas puedan vivir a base de oxígeno.
Al conjunto de todas las mitocondrias de una célula se le denomina condrioma.
Están presentes en casi todos los tipos celulares
eucariotas, excepto en casos de células muy especializadas como los
eritrocitos. Se trata de una estructura que recuerda vagamente a una zapatilla,
con una doble membrana. Se trata de un orgánulo muy activo y con un grado de
diversificación bastante grande.
Hay varios tipos de mitocondria. Por ejemplo, en los
astrositos tienen una morfología diferenciada, ya que las crestas
mitocondriales presentan una sección triangular (mitocondria con crestas
triangulaes). También aparecen, en ocasiones, células con mitocondrias de
crestas tubulares.
Las mitocondrias están continuamente modificando su forma y
tamaño. Se fusionan y se separan, les salen ramificaciones, etc. Pueden
desplazarse por el citoplasma, asociadas a los microtúbulos. En ocasiones, las
mitocondrias permanecen en un punto de la célula y no se mueven, ya que se
requieren en esa zona debido a un alto consumo energético. Por ejemplo, las
mitocondrias que aparecen en las cercanías de los laberintos basales, o en el
cuello de los espermatozoides.
 |
| Micrografía electrónica de una célula. |
Una mitocondria aparece constituida por una membrana
externa, un espacio intermembrana y una zona interior denominada matriz. Se
cumple en todas las mitocondrias. Y son los espacios necesaros para que pueda
realizar sus funciones.
La membrana externa es diferente a la interna. La membrana
externa es muy permeable, no mantiene diferencias entre el citosol y el espacio
intermembrana. Es una membrana normal, con pocas proteínas y con varias
proteínas transportadoras, entre las que destacan unas proteínas canal
denominadas porinas.
El espacio intermembrana es de una electrondensidad y
composición parecida a la del citoplasma, con algunos enzimas distintos a los
del citosol, sobre todo enzimas fosforilantes.
La membrana interna es una bicapa Lippidica también, pero
con un gran componente protéico. En ella se lleva a cabo la respiración,
gracias a las partículas ATP-sintetasa. En la membrana hay un lípido denominado
cardiolipina, que ayuda a la impermeabilidad. La membrana interna es altamente
impermeable. Hay un alto gradiente electroquímico entre los dos espacios
intermembranales. La matriz intermembranal es el espacio interno, con
características diferenciales con el resto. Es una especie de caldo con muchos
componentes, muchos enzimas, ADN, ribosomas, partículas electrondensas y ARN de
transferencia propio.
 |
| Orgánulos celulares (entre ellos, mitocondrias). |
Como indicamos posee su propio ADN. Parte de los componentes
de la mitocondria serán secuenciados por este ADN. Se trata de un ADN circular
equivalente al de los procariotas. Suele haber varias copias del ADN. Los
ribosomas son intermedios entre eucariotas y procariotas. Cuando se producen
hibridaciones de ribosomas de eucariotas y mitocondrias, no funcionan de forma
espontánea, al igual que ocurre cuando se hibrida con procariotas (es decir, al
separar el ribosoma e intentar unir la subuniad procariota o la eucariota con
la otra subunidad de la mitocondria, no se logra la hibridación espontánea).
 |
| Esquema de una Mitocondria |
En la mitocondria se fabrican parte de sus propias
proteínas. De ahí que se les denomine orgánulos semiautónomos (como también
ocurre con los cloroplastos).
Las partículas electrondensas son acúmulos protéicos o
lipídicos sin un sentido claro. Pueden ser que vengan del exterior, que sean
productos externos y algunas mitocondrias acumulan volsas vitelares de gran
tamaño, por ejemplo el óvulo durante la ovogénesis.
La función básica de una mitcondira es conseguir energía en
forma de ATP. Es su función más importante, pero no la única. Conlleva una
serie de pasos complejos. Se trata de una estructura capaz de realizar una
oxidación de la glucosa y ácidos grasos. La mayor parte de la energía va a
venir aportado por la oxidación de las grasas. Se lleva a cabo en la matriz de
la mitocondria. Captará el piruvato del citoplasma y lo introducirá en el ciclo
de Krebs. Se producen compuestos ricos en electrones, como el NADH y el FADH2.
Los utilizarán posteriormente en rutas enzimáticas asociadas a la membrana
interna. en ella se localiza la cadena respiratoria.
Hay tres grandes bloques de enzimas, separados entre si. No
es una estructura secuencial, los paquetes multienzimáticos no están fijos,
sino desplazándose mediante movimientos al azar. Y cuando uno de ellos, cargado
de energía, se encuentra o choca con el complejo adecuado, se produce el paso
de electrones. Este modelo viene confirmado porque las proteínas de la membrana
poseen una disposición variable y hay más de un tipo de eslavones que de otros,
existen complejos más abundantes y complejos más escasos (en caso de que todo
se encontrase enlazado en forma de cadena real, debería haber el mismo número
de todos los componentes). Incluso el choque del NADH con el receptor adecuado
se lleva a cabo por movimientos azarosos. Entonces suelta los electrones y
comienza el proceso.
Durante el proceso de transmisión de energía eléctrica hay
una transformación de O2 en H2O. El oxígeno no debe matar ni deteriora a las
células. Por eso se piensa que, en sus orígenes, el mecanismo servía como
mecanismo de defensa de la célula frente al oxígeno, de forma que no se
acumulase y pudiese ser eliminado. También se forma CO2. Hay un trasiego de
elementos de un lado a otro de la membrana. Se transfieren protones desde la
mabriz al espacio intermembrana, creándose un gradiente electroquímico.
La primer explicación de este proceso provino de la teoría
quimiosmótica, que supuso un hito pues lo que se buscaba por aquel entonces era
un intermediario de alta energía que no aparecía por ninguna parte. Y la teoría
se desarrolló sobre el papel, sin pruebas ni evidencias experimentales de la misma,
comprobándose posteriormente que sus postulados eran correctos. La comprobación
se puede llevar a cabo fragmentando las mitocondrias con ultrasonidos y
obteniendo vesículas constituidas por membranas externa e interna de
mitocondria. Tras esto, se hacen mediciones de pH y se comprueba si las
vesículas, al tener bloqueadas las ATP-asas, extraen o no protones de un lado a
otro. Con estos experimentos se ha podido comprobar que la teoría se ajusta a
la realidad.
El gradiente electroquímico de protones es el que genera la
energía para fabricar ATP. Se deja regresar a los protones al interior de la
matriz a favor de su gradiente, pero se les deja solo un camino, las FoFi
ATP-asas. Son un canal de paso de los protones. Pero al pasar, el chorro de
protones origina la energía necesaria para fabricar el ATP. Estas partículas
FoFi ATP-asa son identificables mediante el microscopio electrónico. Se pueden
aislar y estudiar. Están compuestas por una cabezuela, que puede ser separada
(en el laboratorio) y un pie, que es una proteína integral de membrana.
 |
| Esquema del gradiente electroquímico |
Las cabezuelas, es decir, las partículas Fi, son capaces por
si mismas de degradar ATP. Tras separarse de las partículas Fo, si se les pone
de nuevo en las condiciones adecuadas, se vuelven a unir.
Este tipo de partículas tienen actividades enzimáticas
reversibles. Si hay protones en exceso en el espacio intermembrana, fabrica
ATP. Si por el contrario aumenta mucho la cantidad de ATP y se reduce la
cantidad de protones en este espacio, pueden funcionar consumiendo ATP y
bombeando protones.
Para sintetizar ATP se necesita ADP, que procederá del
citplasma. Es una de las muchas sustancias que se requieren y que deben pasar
del citoplasma al interior de la mitocondria. El ADP entra por un mecanismo de
antiporte. El ATP sale al espacio intermembrana desde la matriz a favor de su
gradiente de concentración y desde el espacio intermembrana no tiene problemas
para salir al citoplasma. La salida de ATP arrastra al ADP al interior, a la
matriz de la mitocondria.
También hay un mecanismo de simporte para el fosfato.
Asociado al trasiego de protones hacia la matriz, de modo que penetra con el
fosfato. El gradiente de protones también se aprovecha para introducir el
piruvato a la matriz mitocondrial.
 |
| Esquema del metabolismo mitocondrial |
El calcio es introducido a la matriz mitocondrial, aunque el
mecanismo de penetración no está muy claro. No se conoce el mecanismo de
secuestro de calcio, se piensa que este secuestro es necesario para facilitar
ciertos procesos citoplasmáticos.
Hay un transporte de proteínas que deben pasar desde la
membrana externa a la matriz y se lleva a cabo en lugares donde las dos
membranas se tocan, entran en contacto.
Existen casos en los que las mitocondrias no se usan para
fabricar ATP, sino para obtener energía calorífica. Es decir, se obtiene
energía calorífica a base de metabolizar sustancias, sobre todo grasas. Se da
en unas células especiales, las células de la grasa parda en animales. Son
frecuentes en animales hibernantes y en animales recién nacidos (en nuestra
especie aparecen este tipo de células en recién nacidos, pero con el
crecimiento se van perdiendo).
Forman un tejido ricamente vascularizado. Las mitocondrias
son fácilmente identificables, ya que tienen crestas enforma de tejas de
tejado. En estas mitocondrias la cadena respiratoria funciona y se pasan
protones al espacio intermembrana. Sin embargo, la concentración de protones
apenas crece, el gradiente se anula de forma continua debido a la acción de
unas proteínas de membrana (ausentes o desactivadas en las mitocondrias normales)
que deshacen continuamente el gradiente, dejando pasar los protones libremente.
La mitocondria trabaja, quema grasas muy deprisa para tratar de crear el
gradiente, que continuamente se deshace. La consecuencia de esto es una umento
de la temperatura de la célula. Y como el tejido está muy vascularizado, la
zona calienta la sangre. Sucede en animales hibernantes antes de despertarse
para recuperar la temperatura. En los recién nacidos sirve para que los cambios
climáticos del medio externo no le agredan demasiado.
Biogénesis mitocondrial y posible origen.
Son de origen totalmente materno. Cuando se produce la
fecundación, el único que aporta mitocondrias es el óvulo. Los genes de la
mitocondria, por lo tanto, son de la madre, es decir, proceden del ADN de las
mitocondrias maternas.
Las mitocondrias surgen a partir de mitocondrias
preexistentes. El crecimiento del número de mitocondrias tiene lugar por
bipartición. Esta bipartición supone incorporar nuevos materiales. Lógicamente
deben crecer en tamaño antes de reproducirse. Los materiales incorporados a la
mitocondria tienen procedencia del citoplasma, controlado por el ADN
mitocondrial.
Veamos el proceso de reproducción. Puede tener lugar de dos
formas diferentes, o bien partirse directamente en dos la mitocondria, o bien
dividirse primero la matriz, es decir, la cámara interior, en dos partes y
posteriormente se dividirá la cámara exterior. Siendo este segundo sistema el
más habitual.
 |
| Bipartición de mitocondrias |
El troceo no tiene porque ser equivalente, es decir, pueden
obtenerse dos mitocondrias de diferente tamaño, una más grande y la otra más
pequeña.
En cualquier caso, queda claro que se trata de organismos
semiautónomos.
La membrana interna y externa de la mitocondria son
totalmente diferentes. La externa se parece bastante a la membrana plasmática,
mientras que la interna es muy distinta, con materiales inexistentes en la
plasmática. Ya indicamos que en la matriz hay ADN, así como ribosomas. La mayor
parte del contenido que la mitocondria posee en el interior deriva de ese ADN,
de su propio genoma.
Las mitocondrias parecen elementos huéspedes, incorporados
por una célula primitiva a modo de simbionte. Actualmente, ni una mitocondria
ni un cloroplastos serían capaces de trabajar de forma autónoma en el exterior
de la célula. Le faltan genes que hoy en día se encuentran en el interior del
genoma celular. Parte de los genes mitocondriales han pasado al núcleo. Esto es
un proceso factible, que se puede reproducir. Con los cloroplastos ha ocurrido
algo parecido. Se pensaba que ambos tenían un origen común, pero hoy en día se
piensa que el origen celular es distinto evolutivamente hablando. Con los
peroxisomas tanbién ocurre algo parecido, pero estos no tienen la complejidad
de mitocondrias y cloroplastos.
